Ýnguinal Lenf Nodu Tutulumu ile Seyreden Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositoz: Olgu Sunumu

Langerhans hücreli histiyositoz (LHH); CD1a/S100/Langerin proteinlerine sahip dendritik hücrelerin klonal neoplastik çoðalmasý ile karakterize miyeloproliferatif bir hastalýktýr. LHH geliþiminde; bozulmuþ miyeloid hücre diferansiasyonuna yol açan, hücre sinyalizasyonunda rol alan MAP kinaz yolaðýnda uygunsuz aktivasyona neden olan BRAF V600E mutasyonu rol almaktadýr. Hastalýðýn eriþkin yaþ grubundaki insidansý milyonda 2 olarak bildirilmiþtir. LHH, çoðu organý etkilemekle birlikte kemik en sýk tutulum yeridir. Akciðer, cilt, merkezi sinir sistemi tutulumlarý görülebilmektedir. Ýzole akciðer tutulumu (pulmoner LHH) çoðunlukla 20-40 yaþ arasý genç eriþkenlerde görülmektedir ve %90'ýndan fazlasýnda sigara öyküsü bulunmaktadýr. Bu olgu sunumunda radyolojik olarak her iki akciðerde mikronodüler infiltrasyonlar ile baþvuran bir bir pulmoner LHH olgusu ve klinik-radyolojik takibindeki süreçten bahsedilmiþtir.

Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis Proceeding with Inguinal Lymph Node Infiltration: A Case Report

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a myeloproliferative disorder characterized by the clonal neoplastic proliferation of dentritic cells containing CD1a/S100/Langerin proteins. The BRAF V600E mutation causes hyperactivation in the MAPK pathway, and plays a role in misguided myeloid cell differentiation in LCH development. The incidence of the disease in the adult population is 2/1 million. Multi-organ involvement can be seen, although bone involvement is the most common site, and lung, skin and central nervous system involvement can also be seen. Isolated pulmonary involvement (pulmonary LCH) occurs between the ages of 20 and 40 years in adults, and more than 90% of cases are heavy smokers. We present here a case of pulmonary LCH identified with a bilateral micronodular infiltration on chest radiograph with details of clinical-radiological follow-ups.