Respir Case Rep. 2022; 11(1): 50-54 | DOI: 10.5505/respircase.2022.94546

Yetiþkinlikte Taný Alan Williams-Campbell Sendromu: Nadir Bir Bronþektazi

Kübra Gül Kýlýnçarslan¹, Fatma Tokgöz Akyýl¹, Neslihan Boyracý¹, Metin Sucu², Melih Akay Arslan¹, Hülya Abalý¹, Kaan Kara¹, Seda Tural Önür^1
1Yedikule Göðüs Hastalýklarý ve Göðüs Cerrahisi Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, Göðüs Hastalýklarý Bölümü, Ýstanbul
²Kadýköy Florence Nightingale Hastanesi, Radyoloji Bölümü, Ýstanbul

Williams-Campbell sendromu, bronþ duvarý kartilaj oluþum eksikliðinden veya tamamen yokluðundan kaynaklanan, distal hava yolu kollapsý ve bronþektaziye neden olan nadir bir sendromdur. Sendrom ilk olarak infant dönemde tanýmlanmýþ olup çocukluk döneminden itibaren, öksürük wheezing gibi obstrüktif semptomlar ve tekrarlayan pnömoniler ile seyreder. Eriþkin yaþta olgular çok nadir bildirilmiþtir. Kýrk yaþýnda erkek hasta, bir haftadýr giderek artan nefes darlýðý, öksürük, ateþ þikayetleriyle baþvurdu. On yýldýr bronþektazi tanýsý olan hastanýn yýlda birkaç kez enfeksiyon geçirme öyküsü mevcuttu. Enfeksiyon parametrelerinde yükseklik saptanan hasta enfekte bronþektazi tanýsý ile yatýrýldý. Ýnspiryumda ve ekspiryumda çekilen tomografilerde yoðun hava hapsi, ekspiryumda hava yolu kollapsý izlenen hastanýn kistik bronþiektazi etyolojisi araþtýrýldý. Galaktomannan antijeni negatifti, immünglobulin düzeyleri ve alfa 1-antitripsin deðerleri normal sýnýrlarda saptandý. Hastaya klinik ve radyolojik bulgular eþliðinde Williams-Campbell sendromu tanýsý konuldu. Antibiyoterapi sonrasý klinik yanýt alýnan hasta pulmoner rehabilitasyon programýna alýnarak akciðer nakli açýsýndan deðerlendirilmek üzere yönlendirildi. Sonuç olarak, Williams-Campbell sendromu eriþkin yaþta da taný konulabilen nadir bir sendromdur ve tüm yaþlarda bronþektazi etyolojisinin araþtýrýlmasý hasta yönetimine katký saðlayacaktýr.

Anahtar Kelimeler: Williams-campbell sendromu, bronþiektazi, konjenital anomali

---

Williams-Campbell Syndrome Diagnosed in Adulthood: A Rare Entity of Bronchiectasis

Kübra Gül Kýlýnçarslan¹, Fatma Tokgöz Akyýl¹, Neslihan Boyracý¹, Metin Sucu², Melih Akay Arslan¹, Hülya Abalý¹, Kaan Kara¹, Seda Tural Önür^1
1Department of Chest Diseases, Yedikule Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, Ýstanbul, Turkey
²Department of Radiology, Kadýköy Florence Nightingale Hospital, Ýstanbul, Turkey

Williams-Campbell syndrome is a rare condition caused by a deficiency or complete absence of bronchial wall cartilage formation, resulting in distal airway collapse and bronchiectasis. The syndrome, generally encountered first during infancy, progresses with recurrent pneumonia with such obstructive symptoms as cough and wheezing from childhood onwards, while adult cases are rarely reported. A 40-year-old male patient presented with complaints of shortness of breath, cough and fever for one week. He was hospitalized with a diagnosis of bronchiectasis exacerbation due to elevated infection parameters, when radiology revealed extensive cystic bronchiectasis, air trapping and airway collapse at expiration. After excluding other etiologies, the patient was diagnosed with Williams-Campbell syndrome in light of the clinical and radiologic findings. He was discharged following clinical response and started on a pulmonary rehabilitation program, was referred to a lung transplantation clinic. The case is representative of the set of rare adult cases showing that Williams-Campbell syndrome can be diagnosed in adulthood, and signaling that the etiology of bronchiectasis should be further evaluated in advanced ages.

Keywords: Williams-campbell syndrome, bronchiectasis, congenital anomaly

---

Olgunun Görüntü Kesitleri

---