Quick Search
Rare vasculo-pathologies in a Case with Klinefelter Syndrome: Pulmonary Embolism, Right Aortic Arch and Aberrant Subclavian Artery
Alev Yıldırım1, Coşkun Doğan1, Zeynep Nihal Kazcı2, Gönül Seven Yalçın11Department of Pulmonary, İstanbul Medeniyet University Faculty of Medicine, İstanbul, Türkiye2Department of Radiology, İstanbul Medeniyet University Faculty of Medicine, Prof. Dr. Süleyman Yalçın City Hospital, İstanbul, Türkiye
Klinefelter syndrome (KS) is a sex chromosome abnormality characterized by a 47, XXY karyo-type. While the exact cause of the condition remains unknown, the incidence of pulmonary embolism (PE) is higher in KS patients. Several hypotheses have been put forward to explain this condition, including hypogonadism, which leads to hormonal imbalances due to low testosterone levels and an increased estrogen-to-testosterone ratio, as well as testosterone deficiency and the associated adverse effects on the vascular endothelium. A number of congenital cardiovascular anomalies have been reported in the literature in patients with KS. That said, no cases involving a right-sided aortic arch and aberrant subclavian artery have been reported to date. We present here the case of a patient who was admitted to our clinic with a PE after being diagnosed with KS, and with a right aortic arch and an aberrant subclavian artery anomaly.
Keywords: Aberrant Subclavian Artery, Klinefelter Syn-drome, Pulmonary Embolism, Right-Sided Aortic Arch.Klinefelter Sendromlu Bir Olguda Nadir Vasküler Patolojiler: Pulmoner Emboli, Sağ Aortik Ark ve Aberran Subklaviyen Arter
Alev Yıldırım1, Coşkun Doğan1, Zeynep Nihal Kazcı2, Gönül Seven Yalçın11İstanbul Medeniyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul2İstanbul Medeniyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Prof. Dr. Süleyman Yalçın Şehir Hastanesi, Radyoloji Kliniği, İstanbul
Klinefelter sendromu (KS), bir seks kromozomu anomalisi olup, çoğunlukla 47, XXY karyotipi ile karakterizedir. Her ne kadar kesin olarak sebebi bilinmese de Pulmoner Emboli (PE) insidansının KS’li olgularda arttığı bilinmektedir. KS’li olgularda hipogonadizm sonucu serum testosteron düzeyleri yetersiz seviyelerde seyretmesinin bir hormonal dengesizliğe yol açması, östrojen/testosteron oranı artması, testosteron eksikliğinin, damar endoteli üzerinde olumsuz etkilere yol açması gibi birden fazla hipotez ile durum açıklanmaya çalışılmaktadır. Yine KS’li olgularda şu ana kadar literatürde bildirilen çok sayıda konjenital kardiyovasküler anomali var iken Sağ Aortik Ark ve Aberran Subklavian Arter anomalisi bildirilmemiştir. Burada, KS tanısı aldıktan sonra PE teşhisi ile kliniğimize yatan ve bu sırada Sağ Aortik Ark ve Abberan Subklavian Arter anomalisi tespit edilen bir olgu paylaşılmıştır.
Anahtar Kelimeler: Abberan Subklavian Arter, Klinefelter Sendro-mu, Pulmoner Emboli, Sağ Aortik Ark.Manuscript Language: English