Quick Search
A Rare Case of Birt–Hogg–Dubé Syndrome
Selime Kahraman, Nur Simge Kökleş, Tamer OkayDepartment of Chest Surgery, Dr. Siyami Ersek Chest Cardiovascular Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, TürkiyeBirt-Hogg-Dubé syndrome (BHDS) is a systemic disease characterized by bilateral pulmonary bullae, hair follicle hamartomas and renal tumors. We present here the case of a 41-year-old male who presented with spontaneous pneumothorax with a history of surgery due to a renal tumor. The patient was referred for genetic testing based on clinical suspicion and a family history of pneumothorax, and was subsequently diagnosed with BHDS.
Keywords: Hemophilia, Birt–Hogg–Dubé Syndrome, Bullous Lung, Rare Lung DiseasesBirt–Hogg–Dubé Sendromlu Nadir Bir Olgu
Selime Kahraman, Nur Simge Kökleş, Tamer OkayDr. Siyami Ersek Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Bölümü, İstanbulBirt-Hogg-Dube' sendromu (BHDS), akciğerde bilateral büller, saç folikülü hamartomları, renal tümörler karakterize sistemik bir hastalıktır. Spontan pnömotoraks ile başvuran 41 yaşında erkek hastamızda renal tümör nedeniyle operasyon öyküsü mevcuttu. Ailesinde pnömotoraks öyküsü olduğu öğrenilmesi üzerine klinik şüphe ile hasta genetik incelemeye yönlendirildi ve sonuçta hastamıza BHDS tanısı konuldu.
Anahtar Kelimeler: Birt–Hogg–Dubé Sendromu, Büllöz Akciğer, Nadir Akciğer HastalıklarıManuscript Language: English